【錯失恐懼症】目前還不是精神疾病的一種,但是對於年輕人卻有很大的影響 !! 2020年已經結束,你是否曾算過這1年來花了多少時間在追蹤別人的社群媒體?每天拿起手機第1件事就是看親友的IG、FB?害怕自己錯失或遺漏參與他們的生活?
根據2020年8月發表於《社會與個人關係期刊》的研究指出,「擔心別人在開心的時候你不在場」的這種社交焦慮症,又稱為「錯失恐懼症」,與孤獨感、低自尊和低自我同情有高度相關。【註1】
■「錯失恐懼症」(Fear of Missing Out, FoMO)
FoMO 也被翻譯為「錯失焦慮症」、「資訊遺漏恐懼感」、「恐懼錯過」、「害怕錯過」或「擔心錯過」【註2】。雖然錯失恐懼症「FoMO」(Fear of Missing Out)這個縮寫出現的時間不長,但其背後的成因卻已存在許久。
從神經生物學的角度來看,人類天生就有可能得到FoMO。早從巧人和直立人的時代【註3】,這些靠獵捕和採集為生的部落居民就很清楚自己擁有哪些東西,或者沒有擁有、但需要哪些東西才能安然度過每一天。
在那個時代,恐懼焦慮是有好處的。如果跟同伴一起遊蕩時,錯失了重要的食物來源、水源或安全的藏匿處,所有人的性命都會陷入危險。
此外,這些早期的人類知道生存還有另一項關鍵,那就是他們必須一直待在幫助他們行走在當時那種惡劣環境的群體之中。
若遭群體拋棄,或者沒有得到重要資訊,你就有危險了。你知道,在適者生存的環境中,你必須跟著群體一起行動。你必須有所歸屬。沒有FoMo,人類這個物種可能早就消失了!【註4】
■美國研究指出「錯失恐懼症與孤獨有關」
美國華盛頓州立大學學者曾針對14至47歲來自美國各地的419位參與者進行研究,透過「錯失恐懼調查」量表的10個項目,包含是否同意「我擔心自己的朋友、密友、家人在沒有我的情況下玩得很開心」,以評估參與者在其社交圈中擔心錯失活動的程度。
結果發現,「錯失恐懼症」與高孤獨感、低自尊和低自我同情有關,較可能出現在那些對自己評價不高、感到社交孤立或兩者兼具的人身上,反之,「錯失恐懼症」可能會造成孤獨、低自尊、低自我同情以及低生活滿意度。研究指出,生活中有「較高社群媒體參與度者」,其「孤獨和低自尊」與「錯失恐懼症」之間的相關性較強。
國立成功大學教育研究所所長董旭英表示,從上述研究可以發現,錯失恐懼症是1個結果,很多老師跟家長可能會因果倒置,認為青少年、成年人因為網路成癮而造成人際關係與溝通互動的問題。
但事實上卻是因為現實生活出現問題才轉向依賴網路,他們在真實生活本來就孤單疏離,借用網路媒體更加深了孤單感,呈現惡性循環,而漸漸產生錯失恐懼症或是網路成癮的現象。【註1】
■錯失恐懼症(FoMO)現象及衍生問題
目前錯失恐懼症(FoMO)相關學術研究可追溯自 Przybylski 等人(2013)以自我決定理論(Self-determination theory, SDT)的觀點來探討錯失恐懼症的行為及相關因素,包括:自主性(autonomy)、效能感(competence)及歸屬感(relatedness),並發現高度 FoMO 傾向者,由於缺少能力(效能)、自主性(有意義的選擇)及歸屬感(與他人的聯繫)的基本心理需求,會經常感到焦慮、自尊心低落以及自覺不夠好,對於社交關係也比一般人敏感,因而出現高度的社交媒體參與行為,期望藉以減少害怕失去無所不在聯繫的心理焦慮。
FoMO對於生活的各個層面皆會帶來相當程度的不利影響,尤在生理功能及心理狀態上最為研究所重視,初步彙整過去發現分述如下:
(一) 易使生活失序:
■睡眠及飲食作息異常、學習及工作表現不佳
越是頻繁、持續性關注網路社群,且密集地刷新動態(如:為了確保自己參與到朋友或同儕的各項活動及聚會),是 FoMO普遍出現的行為。
嚴重者不僅會間接出現過度使用電子產品及手機成癮症,亦因耗費大量時間在社群媒體,導致睡眠時間大幅降低,睡眠品質隨之減損,因而產生失眠、睡眠不足等症狀,且飲食方面也會同步出現障礙、失調等現象,進而影響其學習表現或工作效率。
(二) 形成負向自我概念:
■自我價值感低落、情緒及行為兩極化
FoMO易使人產生沮喪、焦慮、不安等負向情感,且具有強烈的比較心態,在一次次的比較當中,常常衍生出自尊心不足與自卑感。
由於深怕自己不被他人所需要,使其注意力大多放在自己是否與他人保持聯絡及緊密關係,情緒亦受到社群軟體的動態所牽引,因此 FoMO者常會情緒化、神經質、過度敏感,致使行為也出現偏差(如:酗酒、嘗試許多高危險性行為),進而將自己暴露於危險之中。
綜言之,過去研究一致指出,FoMO 對個人的情緒及生活滿意都帶來負面效應。值得一提是,FoMO 對各年齡層所造成的影響程度皆不同,其中以對年輕世代的青少年影響最為顯著,亟須嚴加正視。【註2】
■三步驟遠離錯失恐懼症(FoMO)
研究發現,年輕族群的「錯失恐懼症」與生活滿意度有關,對於青少年來說,被遺忘的感覺對他們的主觀幸福感有更大的影響。董氏基金會心理衛生中心主任葉雅馨建議青少年可透過3個步驟來避免社群媒體使用所帶來的不愉快:
▸第一步「辨識警訊」
當發現使用社群媒體讓自己感到不舒服、一味的羨慕對方,感覺與社群中的密友越來越疏離,甚至覺得自己很糟,應開始思考是否減少社群使用時間。
▸第二步「自我增強」
看到對方使用名牌服飾、參加派對到處遊玩,自己卻只能在家寫功課、玩遊戲,當發現自己無形中在比較時,可告訴自己不用這樣,可以「想想我有什麼,像是我很關心家人、我有莫逆之交」,增強自己在做的事情、累積自我能力,而不是否定自己去羨慕別人。
▸第三步「回歸真實」
應清楚知道社群中看到的照片與文字往往都被誇大修飾,呈現的只是他們生活中的精彩片段,而非完全的現實生活,建議可暫時將程式關閉並拿起電話打給社群中的密友,與他們聊聊天或碰個面而非沉溺在負面、比較的情境裡。【註5】
FoMO 並非一種新的現象,而是現今社會比以往擁有更多媒介,進而助長了此種擔憂。隨著網路與行動裝置的普及率提升與進步,以及青少年對於社群媒體的高度依賴下,FoMO 已然是一項值得關注的議題。
已有許多研究證實,FoMO會影響青少年的心理健康,是以如何有效協助及介入,乃是未來教育相關工作需要更加努力的方向,避免 FoMO 對青少年所造成的可能危機與日俱增。【註2】
【Reference】
1.來源
➤➤資料
Przybylski, A. K., Murayama, K., DeHaan, C. R., & Gladwell, V. (2013). Motivation, emotional, and behavioral correlates of fear of missing out. Computers in Human Behavior, 29, 1841-1848.
∎註1:
(元氣網)「不滑IG、FB就感到焦慮? 錯失恐懼症與孤獨有關」:https://bit.ly/2KOhD7B
∎註2:
臺灣教育評論月刊,2020,9(5),頁 68-71
淺談青少年的錯失恐懼症及改善策略
http://www.ater.org.tw/journal/article/9-5/free/01.pdf
∎註3:
國立臺灣史前文化博物館 National Museum of Prehistory -「智人」:人屬(Homo)的物種,包括巧人(Homo habilis)、直立人(Homo erectus)、匠人(Homo ergaster)、人屬魯道夫種(Homo rudolfensis)以及智人(Homo sapiens)。這些人種或已滅絕,或彼此間有親緣關係。其中,智人是人屬中唯一現存的物種。而巧人則是人屬中的第一個物種,出現在距今250萬到200萬年前的東非與非洲南部,可能自南方猿人(Austropithecine)演化而來。
https://bit.ly/38WKqyz
∎註4:
獨立評論在天下 - 「FOMO錯失恐懼症:為什麼我們會一窩蜂跌進焦慮陷阱?」:https://bit.ly/38SjfVK
∎註5:
董氏基金會-華文心理健康網【董氏快訊】2020/12/29
使用社群媒體莫名感到焦慮?不妨改變網路使用習慣吧!
http://www.etmh.org/News/NewsDetails.aspx?type=1&NewId=2679
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∎社交網絡帶來的恐慌—「錯失恐懼症」,緩解惶恐焦慮,你需要知道!:http://bit.ly/2Lmcbsb
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【比爾蓋茲:新冠肺炎是百年一遇的世紀病毒】
權威醫學期刊《刺胳針》(The Lancet)2019年年度報告指出,全球氣溫升高、海水加溫、降雨方式改變、濕度增加等,為瘧疾、登革熱等病媒蚊創造極佳的繁殖條件,登革熱傳染最嚴重的10年中,就有9年發生在2009~2019年當中。
目前全球平均溫度較工業革命前已增加攝氏1.1度,可能會導致病毒及其他病原體引發的傳染病增加,約翰.霍普金斯大學彭博公共衛生學院微生物學和免疫學教授卡薩德瓦爾(Arturo Casadevall)表示,當自然環境溫度攀升時,經歷「物競天擇」的病原體將更能適應人體的溫度,讓人體的發燒防禦機制對病原體發揮不了作用。(資料來源:【註1】)
微軟創辦人比爾‧蓋茲(Bill Gates)多年來多次點出全球其實沒有準備好面對傳染病大流行。他最近投書《新英格蘭期刊(NEJM)》(資料來源:【註2】),疾呼打破陳規、藩籬和國界,建立更快、更國際合作、更濟助扶貧的疫苗、藥物研發製造及合作分享的系統和平台,目標是疫情一發生,3個月內完成臨床實驗、獲得審批,開始大規模生產疫苗和藥物。
現在,我們就面臨這樣的危機。新冠肺炎的傳播,愈來愈像我們一直擔心的百年一遇的傳染病大流行。在情況明朗之前,我們應該假設它確實會大爆發。
■武漢肺炎 威脅堪比史上2次流感大流行
Covid-19的威脅如此巨大,有2個原因。首先,它不僅可以殺死有健康問題的老人,而且可以殺死健康的成年人。迄今為止的數據顯示,新冠病毒的致死風險為1%左右。此一比率比典型的季節性流感嚴重得多,而介於1957年流感大流行(0.6%)和1918年流感大流行(2%)之間。
其次,Covid-19的傳播力很強,它的平均傳染率為2~3人,這麼高的傳播力,會讓染病的人呈級數增加。此外也有強而有力的證據證明,輕症甚至還沒有表現出症狀之前的人,也會傳染給他人。這意味著Covid-19的控制比中東呼吸症候群冠狀病毒感染症(MERS)或SARS要難得多,這2種疾病傳播效率要比新冠肺炎低得多,而且有症狀才會傳染。實際上,Covid-19的感染人數,只花了SARS 四分之一的時間,就已經到達SARS的10倍。(資料來源:【註3】)
■比爾蓋茲提出3點具體建議做法
1、富國必須幫助窮國
若新冠肺炎開始爆發在醫療系統沒有那麼齊全的國家,它們將沒有特別的儀器可供醫治,情況將變得無可估量的惡化,特別是本身就被內亂和戰爭侵擾的地區,影響會非常嚴重。
比爾蓋茲呼籲,若情況允許,富國應該幫助沒有能力的窮國,當醫療體系能建立起來,才有望抑制未來的疫情。
2、更好且更大規模的疫苗開發系統
抑制疾病的當務之急,便是疫苗系統的開發和誕生,全球正迫切需要一個更開放的平台,以足夠快的速度大量生產疫苗,以扭轉疾病大流行的態勢,這還牽涉到疫苗若開發成功後,完善的物流系統和密切交流的外交手段,這些都需要大筆資金。
3、各國和企業應該共享訊息
比爾蓋茲期望,全球應該要有一個中央資訊數據資料庫,所有需要資訊的政府和相關組織都可以彙整和擷取資料,甚至在專業的醫療人才上,也能夠有人隨時能被指派去他國幫助病毒分株和研究疫苗的專員,雖然這可能會花費高達數10億美元,但考量到人類的痛苦和經濟上的慘烈,回過頭來看,這其實非常便宜。
(資料來源:【註4】)
■ 樂於分享台灣經驗
新冠肺炎(武漢肺炎)疫情爆發至今,世界各國相繼淪陷,不少國家盛讚台灣的防疫措施相當完善,日本公共電視台NHK更特別專訪中央疫情指揮中心指揮官陳時中。陳時中23日表示,這不是誰教誰的問題,畢竟各國面臨的狀況都不同,很開心能分享台灣的經驗給全世界。
對NHK專訪一事,陳時中謙虛回應,雖然外國媒體推崇台灣的防疫方針和措施,但畢竟各國所面臨的問題不同,國際間往來的狀況並不類似,因此接受專訪時,自己只是分享台灣經驗,而不是「誰教誰」的問題。(資料來源:【註5】)
■ 台灣與友邦緬甸分享抗疫經驗
武漢肺炎疫情延燒,台灣不僅替友邦帛琉檢驗檢體,近日更透過視訊協助緬甸當地醫院抗疫,無私分享台灣感染控制經驗,提升台灣醫療於國際間的能見度。
武漢肺炎肆虐全球,令醫療資源匱乏的國家如臨大敵,緬甸當地醫院正因資訊有限,近日向新光醫院尋求協助,新光醫院今天召開記者會說明以視訊方式協助當地醫院抗疫。
新光醫院感染科主任黃建賢表示,新光醫院去年4月與緬甸當地醫院(OSC Hospital)簽署醫衛合作備忘錄,協助代訓緬籍醫護團隊、增進台緬醫衛合作及提升醫療技術。
去年9月21日至10月3日,緬甸該醫院更派出醫護團隊到新光醫院,學習醫事人員臨床處置能力、教學技能及臨床技術等,回到緬甸後再傳授給當地醫護人員,提升緬甸臨床技能與衛教知識。
黃建賢說,這次收到緬甸醫院的求助及諮詢,今天上午已安排透過視訊,遠端教授20名緬甸醫護人員「COVID-19臨床處置建議及感染管制指引」,傳授台灣醫院如何避免交叉感染、病人處置等感染控制經驗,緬甸醫療人員也相當關注台灣的檢驗技術。
黃建賢指出,這次台緬成功透過遠端視訊教學,不僅配合政府做好新南向政策一國一中心的使命,透過醫療外交,增加台灣醫療於國際間的能見度,讓全世界知道Taiwan can help(台灣能幫忙)。(資料來源:【註6】)
➜延伸閱讀,國家衛生研究院-論壇出版品【氣候變遷與健康】: http://bit.ly/2MRVy76
■全球氣候變遷主要指的是全球氣溫因為排放CO2等氣體造成的氣溫暖化的現象。透過觀測及理論推估,這個現象的存在大致已被認定。臺灣雖為小島,亦不例外受到衝擊,暖化的程度甚至超過全球的平均。
■由物理現象和生態變動,足以查到氣候暖化的影響,而人體健康的相關格外受到重視。水暖魚先知,臺灣沿岸和外海稍微的水溫變動,就引發漁獲的轉變是個顯明的現象,健康和氣候的相關更是衛福部和科技部多年來關切的議題。
■本論壇邀請學界及研究機構對氣候變遷的議題有多年涉獵的教師及專家共事,經過多次的協商、共同參與撰述而完成。
【Reference】
1. 來源
➤➤資料
∎【註1】: (Greenpeace 綠色和平 (台灣網站))【科學研究示警!氣候變遷可能加速傳染病擴散】: https://bit.ly/33HrCAy
∎【註2】: 貼文網址: https://bit.ly/39e0bzv
Bill Gate 於《新英格蘭期刊(NEJM)》(The New England Journal of Medicine)之投書
➥ 比爾蓋茲(Bill Gates)指出COVID-19病毒像是百年難得一見的超級病原體,不只危害健康的成年人,而且傳播力強,加上能從輕症或無症狀者傳播,在防疫上帶來一定程度得威脅。
中央與地方政府和公共衛生學者面對新冠肺炎的威脅,是必須提升防疫措施, 以減緩COVID-19病毒的傳播。而給予開發中國家協助,應可減緩COVID-19病毒於國際間迅速傳播;此外也要加速抗病毒藥物和疫苗的研發,預估今年六月就有新冠肺炎疫苗可施打。
而要能有效減緩新冠肺炎傳播,強化開發中國家基層照護系統尤其重要,加速抗病毒藥物和疫苗的開發,需投入大量的經費並加強國際合作,這些挑戰均須克服,才能避免COVID-19病毒於國際間繼續蔓延。
另外政府、民間和產業須達成共識,讓抗病毒藥物能及時治療新冠肺炎病例,疫苗能及時給予民眾施打,在危機發生時領導者的兩大首要責任:解決立即問題、避免此問題再次發生,在面對新冠肺炎疫情可能全球大流行的威脅,應當立即採取行動刻不容緩。
(中文摘要轉譯:「財團法人國家衛生研究院」蔡慧如博士整理)
📋 Responding to Covid-19 — A Once-in-a-Century Pandemic? (2020/02/28)+中文摘要轉譯】
➥Author: Bill Gates
➥Link: (The New England Journal of Medicine)
https://bit.ly/39d9Jul
∎【註3】: (康健雜誌)「比爾蓋茲:這幾件事,全球領導人再不行動就來不及了」: https://bit.ly/3ae67ts
∎【註4】: (遠見雜誌)「比爾蓋茲:新冠肺炎是百年一遇的世紀病毒」: https://bit.ly/3bjm29Y
∎【註5】: (MSN 新聞)「陳時中2度受NHK專訪:樂於分享台灣經驗,不是誰教誰」: https://bit.ly/2WESm38
∎【註6】: (自由時報)【Taiwan can help又一例 視訊與緬甸分享抗疫經驗】: https://bit.ly/3ans4GK
➤➤照片
∎ (健康遠見 - 對身體好!)「比爾蓋茲:新冠肺炎是百年一遇的世紀病毒」: https://bit.ly/3bjm29Y
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
∎國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽: http://forum.nhri.org.tw/forum/book/
3. 【國衛院論壇2019年度議題】簡介
➤http://bit.ly/2MtCqgA
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Microsoft Taiwan / The Lancet / 新光醫院 / 新光吳火獅紀念醫院 Shin Kong Wu Ho-Su Memorial Hospital
衛生福利部 / 國民健康署 / 疾病管制署 / 疾病管制署 - 1922防疫達人 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
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【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
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