馬凡氏症壽命的八卦，FACTPEDIA和Yahoo名人娛樂都在討論

2014.11.27 我最愛的馬凡小病友樂樂病逝於台大兒醫，享年三歲九個月。

2015.11.27 我出版了第一本著作-向麻煩SAY YES!台灣首位罕病歌手的人生筆記
以我一生的經歷，向所有生命中的勇者致敬！

樂樂，阿姨無法看見長成八歲的模樣，
但妳的笑聲和勇敢，都化為阿姨前進的動力之一。

謝謝妳～我們永遠愛妳！

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊

習題六：謝謝妳曾經來過

第一次抱住她瘦弱身軀的那一刻，心中的波濤如海嘯狂襲。
那年她才一歲多……

這一篇章節，是特別留給妳的──樂樂。
該怎麼寫妳？我的馬凡女兒。
妳雖不曾從我的肚腹裡出生，
我們的生命卻有條永遠剪不斷的臍帶。

二○一一年二月二十日，樂樂帶著一個特別的印記來到這個世界。這個印記，標示著一份擦不掉的孤獨和艱辛。

樂樂出生時外顯症狀非常明顯。初老的臉龐、如鳳爪般的手指，細長、僵直，讓身為護理人員的媽媽腦中閃過曾在病理學課本上看過的一張照片──林肯。林肯被懷疑是馬凡氏症侯群的個案。接生的醫生也懷疑樂樂是馬凡氏症侯群。很快地，經醫生追查之後證實懷疑可能性極高。全家陷入恐慌焦慮之中。

「我的女兒出生一週，她也是馬凡氏症的患者……」當我在部落格的留言版看到這則私密留言的開頭，難掩心中無以名狀的悸動。

小時候我一直不清楚自己生了什麼病，也未曾從醫生口中聽過詳細的說明。不知道我的心臟主動脈擴張會造成生命危險；不知道我的骨骼和關節特別容易骨折脫臼；不知道我的眼睛會遭受到各種病變威脅。直到二十一歲右眼手術失敗後，才警覺不能忽視這個疾病的威力。漫長的成長過程中，總是孤單無助。身旁沒有人能理解馬凡之於我的苦痛究竟為何？有時渴望能遇見同伴，卻又害怕那樣的相遇，該是怎樣的一種心酸疼惜。

樂樂媽簡短的字裡行間，塞滿了所有罕病兒母親的焦慮。很快的與她取得聯繫，並引薦她加入馬凡之家。相信更多病友的成長經驗，可以幫助她深入了解如何照顧馬凡兒。
我的出現，當然並不能讓樂樂父母的擔憂輕鬆卸下，這條路絕非輕省。父母將樂樂轉診至更有規模的醫院求診，換來的卻是愈加沉重的打擊。小兒科權威醫師在看過樂樂之後，宣告這樣的孩子壽命頂多三、四歲，甚至當天退掛號費勸父母不必浪費錢再帶孩子來求診，直接宣判了樂樂的死刑。全家聞訊抱頭痛哭，淚流了一星期。

樂樂媽永生難忘當天醫生看完樂樂以後只對她說：「媽媽，我們查過文獻，馬凡氏症候群發生在新生兒是最嚴重的，妳們不要再看我了。」身為醫護人員的樂樂媽當然清楚也很明白這樣的狀況無法治癒，但求醫生給她一個治療方向，難不成要一個母親眼睜睜看著孩子這樣死去嗎？她沒有放棄，上網查了許多治療馬凡的醫師，輾轉與罕病基金會的書信往來過程，得知台大心臟內科醫生邱馨慧醫師，也專治馬凡氏症侯群，與家人討論後，決定北上就醫。

當年二十六歲的樂樂媽卻不願放棄這個小生命，輾轉打聽將樂樂轉診至台大小兒心臟科就診。

她是對的，沒有任何生命應該被放棄。

樂樂出生心臟即有二尖瓣脫垂、主動脈擴張的問題。雙眼視力受損，脊椎側彎亦從一歲時的四十度到六十度，三歲時已惡化彎曲呈現九十度，完全無法直立挺胸。三歲的小女娃外貎卻似個小老頭，和我年幼模樣極為相似，她的情況卻比我更加嚴重。脊椎側彎已壓迫到她的肺臟功能，呼吸困難，輕微感冒即有大量的濃痰，且不易咳出。

從事護理的樂樂媽格外細心照顧，父母竭盡所能百般呵護，樂樂的病情卻仍抵擋不了馬凡氏症的無情摧殘。馬凡氏症候群最容易造成致命風險的主因是主動脈瘤的問題。病人大多需接受長期追蹤及藥物控制，以減低主動脈瘤擴張速度。甚至必須不斷接受主動脈血管及瓣膜更換手術才能存活。正常人的主動脈直徑為二至三公分，病友中曾有主動脈擴張至十公分的最高記錄。但成人主動脈血管直徑超過五公分即有主動脈破裂之生命危險，主動脈剝離猝死及手術失敗是多數馬凡氏患者的死因。於是在二○一二年四月份，一歲多的樂樂至台大住院接受一連串的檢查以及基因檢測後樂樂確診了，我和她也終於得以見面。

那天在台大兒童病房裡，一歲的樂樂不舒服的哭了。我禁不住內心的衝動，提出想抱抱她的要求。

從知道這個孩子的出生，我就在等這一刻。

環抱著瘦弱的樂樂，像抱住童年那個曾經被我深惡痛絕的自己。
那個我花了大半輩子都無法真心喜愛疼惜的自己。
抱住樂樂，我在內心對自己默許了深深的歉意。

這個身體沒有罪，我不該恨了她這麼多年……

長大後我遇到的馬凡氏症病友，發病狀況各自不同。有人外表完全看不出異狀。有人視力接近正常。有人主動脈剝離了二、三次，有人開完心臟手術雙腳卻癱瘓了。

我和樂樂的五官有幾分相似，脾氣也是。都有著強烈的自我意識，凡事很有主見。吃的，穿的都很挑剔。我們有著虛弱的身體，卻也有著超強的意志。

樂樂是兒時的我，
我是她長大後的可能。

每見她一次，我的心都難掩陣陣的刺痛。
因為這條路有多難，有多痛，我再願意也無法替她改寫命運。

樂樂兩歲多時，醫生已開始評估動心臟手術的可能性。二○一四年，三歲的小樂樂，身高已達九十公分，主動脈擴張至四公分，比一般成年人還大。要接受心臟手術前必須先將脊椎拉直，因彎曲的脊椎已嚴重影響到她的心肺功能，也提高心臟手術的風險。
二○一四年五月底，樂樂在台大醫院進行了第一次脊椎矯正手術，以兩根支架將彎曲的脊椎撐直。小小年紀的樂樂住院開刀從不吵不鬧，即使背部傷口疼痛難耐，也只是小聲的呻吟說：「媽媽，我痛痛……」，讓一旁照顧的母親心疼不已。

同年七月，樂樂再度住進台大醫院接受第一次心臟手術。歷經十個小時的奮戰，更換了主動脈瓣膜及二尖瓣脫垂修補。台大小兒心臟外科陳益祥醫生術後表示，手術比事前評估的還有難度，主動脈瓣膜更換到第三次才成功。轉進加護病房當晚又因血栓緊急手術清除，急救中一度心跳停止進行電擊。樂樂瘦弱身軀短短短三個月內承受了三次大手術，但求生意志強韌的樂樂奇蹟似逃過艱難的死劫。

三歲多的樂樂，某日和媽媽去吃麥當勞。在遊戲室裡開心玩耍的樂樂，突然被一個小弟弟推倒在地。站在遊戲室外的樂樂媽目睹這一幕心急如焚。等小姐弟走出遊戲室，樂樂媽口氣溫和的向前詢問：「弟弟，你剛剛把阿姨的女兒推倒了，可是你沒有跟她說對不起。」年約七歲的小姐姐回應：「她長得好可怕！我弟弟會害怕她！」隨後小弟弟雙手一攤，無奈的說：「可是她長的好像巫婆，我會害怕她。」電話裡的樂樂媽平靜的轉述這個突發事件，電話這頭的我臉上卻禁不住不斷滑落溫熱的淚水……

生病不是罪與罰。有人走了一輩子都無法看懂。
所以憎恨，所以嫌惡，所以自卑。

從得知她是罕病兒，媽媽對她的生命只有一個期待，希望她活得快樂。故取名為「樂樂」。要在病痛中活出樂觀，不是嘴巴說說如此簡單容易。

在親友眼中，樂樂是眾人的開心果，是貼心的小公主。母親從小教育她正確的自我接納。哥哥曾問她：「妳的脊椎為什麼彎彎的？」兩歲多的樂樂以「因為我生病了！」回答四歲的哥哥。二○一四年五月第一次要接受手術前一週，樂樂突然說：「媽媽，我覺得我不勇敢，因為我要開刀了，但是下禮拜我就會勇敢了……」心智成熟超乎同齡的稚兒。
二○一四年萬聖節那天，樂樂鼻血流不止緊急就醫，還提著爸爸帶她去買的南瓜桶子準備去和醫生討糖吃……她開心的笑著，牽著爸爸的手，走兩步跳一步。那場景歷歷在目。一週前仍是聰明可愛的小天使，一週後樂樂卻已成躺在加護病房內，眼神空洞，四肢發黑，模樣教人不忍卒睹……
在病倒進加護病房前兩天，樂樂在家突然跟姑姑說：「我的心臟蹦蹦跳！」姑姑笑著回她：「當然啊！因為妳還活著，所以心臟會蹦蹦跳啊！如果妳心臟不跳就去當小天使了！」天真的樂樂居然回說：「如果哪一天，我的心臟不跳了，我會想念你們的……」

原訂二○一四年十一月中旬，樂樂即將再度接受第二次脊椎矯正手術。九月底卻因腸胃炎住院，有脫水現象。抽血檢驗，白血球指數偏高，並檢測出微量細菌，服用抗生素控制。十月底因喉嚨紅腫、咳嗽、反覆發燒、流鼻血、全身皮膚癢、背痛、腳酸痛、嘔吐等症狀，病況時好時壞被誤診為一般感冒。十日樂樂開始出現意識不清，胡言亂語等情形。緊急送往成大加護病房，細菌已迅速擴散至全身四肢並嚴重傷及腦部，白血球指數高達兩萬。最後確診為「Ａ型鏈球菌毒性休克症候群」，引發心、肝、腎衰竭。陷入重度昏迷。

十一日成大為樂樂裝了葉克膜，抗生素給到最高劑量，細菌依然頑劣滋生。強心劑打到最強，血壓仍一度降到只剩20/30，心臟血液逆流嚴重，生命跡象十分微弱，成大醫療團隊已束手無策。這一刻彷彿回到了三年前，醫生再度宣判了樂樂的死期。眾人絕望之際，樂樂卻仍用力地呼吸著，媽媽跟她說話時，她虛弱的手指還努力試圖握住媽媽的手，求生意志如此強烈的孩子，家屬實在不忍也不願放棄任何一絲搶救她的希望。樂樂媽與樂樂在台大的主治醫師聯繫上，說明了樂樂目前情況，直到樂樂轉送台大前，成大與台大醫師密切聯繫商討，極力搶求這個堅強的小生命。

當天我也趕到了成大，醫生在加護病房外和家屬說明，樂樂情況並不樂觀，要家屬有心理準備。評估轉院的風險極高。醫生離去後，家屬在門外傷心哭泣。站在長廊這頭的我望著他們悲傷的背影，一顆心糾結再糾結。在樂樂媽面前，我不能掉淚。因為此刻最痛的，一定不是我。我必須保持冷靜，才能協助安穩風暴中紛落的思緒。

當晚回到飯店，電視播映著海綿寶寶的卡通影片。從得知樂樂病倒，到握住她已有些微發黑的細長小手，眼淚的開關始終被理性緊緊封鎖。那一晚，淚終於可以決堤釋放。那是第一次，我為樂樂失聲痛哭。
十二日收起悲傷，前往高雄空軍一指部演講。在演講中提及了樂樂病危的消息，一顆心懸懸念念。每通手機訊息通知，都挑撥著繃緊的神經。十三日台大葉克膜小組南下，將病危的樂樂接送回台大。出加護病房，沿路護送樂樂的擔架上救護車，我不斷在心中默禱，求神看顧這孩子，轉院能平安順遂。救護車開進台北市區氧氣卻驚覺只剩９％，全車的醫護人員高度警戒，司機將油門踩到底，生死關頭，千鈞一髮之際，樂樂在最後一刻緊急成功轉送台大小兒加護病房。
但隔日電腦斷層掃瞄報告結果卻再度撕裂了眾人的心。腦中風、肺出血、腦部血管瘤、二尖瓣逆流厲害，樂樂需要接受心臟移植，但等心臟的人很多。台大小兒心臟內科邱馨慧醫生說：「樂樂中風部位在小腦，可能影響平衡跟眼睛，但小朋友的恢復能力很難說，有時甚至超乎我們想像。」目前樂樂生命跡象尚未穩定，無法接受任何積極治療，再開任何一刀，她都有可能因血流不止而死亡。

見過樂樂以前可愛模樣的人都無法接受，家屬的眼淚已流成了江河。
躺在加護病房裡的樂樂，沉睡昏迷。守在加護病房外的我們，在樂樂昏睡後的每一天，都無法成眠。
年底向來是我工作滿檔期。去年七十場的演講活動，近四十場擠滿了十到十二月份的行事曆上。對於每天靠藥物維生的職業病人，是體能一大考驗。沒有演講的日子，醒來就往醫院奔去。每天，帶著忐忑的心情踏入台大兒童醫院，這個佔去了我兒時記憶一大篇章的醫院，怎麼能奪去我這麼多的眼淚……

那段日子，我把某部份的感官封閉了。忘記要吃飯，忘記要吃藥，忘記要悲傷。有時連換氣的時間都感到倉促。總不知這回進了加護探訪樂樂，她會睜開眼睛還是就此長眠……進了加護病房，在耳邊不斷鼓勵昏迷中的樂樂。走出加護病房，要陪伴安慰樂樂媽和樂樂爸。這對年輕的夫妻，提早面對人生殘酷的課題。
這一次，和面對外婆的離世是很不同的。十六歲時，我還沒有經歷過失去，外婆是第一個。然後無數個春去秋來，參加過的告別式已經無從算計。可是妳，我的馬凡女兒，妳卻讓我重新練習這個艱難的課題。

二十七日一早前往經國科大演講，下課後看到手機裡樂樂媽的未接來電顯示，心頭一涼。樂樂血壓急速下降，家屬決定放手。跳上了計程車，從基隆直奔台大兒醫。撥了電話給在新加坡的好友４１，滿溢的眼淚已無處躲藏，我只允許自己在這段車程中將眼淚流乾，好收起悲傷堅強地站在樂樂身旁，送她最後一程。那段迎向死別的車程，每一格移動的秒針都刺進了我的心房。

樂樂媽為她換上剛買的新衣裳，我俯身將她乾扁發黑的小手輕放在我的掌心。醫生早也說了，就算樂樂救回，這發黑的手腳仍逃不過截肢的命運……之於一個三歲的孩子，如此殘弱的身軀為何要承受那麼多的折磨。那雙已不復見的白晳小手曾陪我一起捏黏土，一起吃餅乾……不管我多麼想，還是沒有辦法不讓眼淚流下來……

樂樂，
阿姨是多不捨。
阿姨好希望看妳長大，
想看妳幸福地披上白紗……

放手，這麼難。

二○一四年十一月二十七日下午一點五十三分，樂樂病逝於台大醫院兒童加護病房。三年九個月，她的生命劃上了永恆的休止符。

為了完成樂樂媽的最後心願，我花了十天籌劃送樂樂的最後一份禮物──「樂樂小天使──HAPPY SAY GOODBYE──想念樂樂音樂會」。用樂樂最愛的粉紅色，為她的人生劃上最繽紛的句點。

從得知她的出生，到目送她的離去。
好難的一段路程。
但是樂樂，阿姨多麼感激，
可以在妳有限的三年生命裡，
成為那個，愛了妳的人。
謝謝妳用短暫生命教會我們何謂「堅強」，見證何為「勇氣」。

永遠，永遠。我們都不會因為害怕失去而不敢去愛。
永遠，永遠。我們都不會因為害怕死亡而退縮躲藏。

樂樂，謝謝妳。
謝謝妳來過我們的生命，謝謝妳踏過的小小足跡。
這短暫的交會，是生命最美好的回憶。

領著罕見疾病馬凡氏症
妳來到這世界
短短三年九個月
妳用生命
完美詮釋了何謂「勇氣」！

謝謝妳的出生
妳帶給我們的回憶是如此快樂而豐盈！

妳的勇敢堅強
妳的樂天搞笑
妳的倔強羞澀
妳的聰慧早熟

謝謝妳
即便病魔摧殘妳的身軀
妳仍創造了無數次生命的奇蹟
謝謝妳總是這麼努力
努力地呼吸直到踩上生命的終點線……

那些專屬樂樂妳的美好記憶
妳瘦小身體散發的強勒生命力
我們永遠、永遠都不會忘記！

關掉葉克膜機器前
媽咪在妳耳邊又讀了一遍「我們永遠愛你」
那是所有人想對妳說的話

請帶著眾人的祝福和愛
快樂的飛翔吧！

邱樂樂
2011.2.20－2014.11.27

昨日的記憶，...沒有記憶，
人是空的，連黑白都沒有，
更沒有彩色的人生！

97.02月看完明日記憶這本書，好像講到我自己一樣，經常忘東忘西，推薦您去看
明日的記憶--故事分享-林江霏
這是一部以阿茲海默症為題材的故事。
在廣告公司工作的佐伯雅行，今年50歲，是知名廣告公司主管，工作賣力認真，不但受老闆肯定，也備受下屬愛戴，生活裡充滿了平穩的幸福。原本幾個月後，他將主持獨生女梨惠的結婚典禮，還有個未出世的小外孫，完成人生中最大的心願，幸福似乎始終圍繞在他身旁。
直到某日，他因為不堪長期頭痛暈眩的困擾而前往醫院就醫，診斷的結果竟是得到「早發性阿茲海默症」。
「為什麼是我？……為什麼偏偏是我？」他對天咆哮，卻得不到任何答案。
為了挽留住片刻都在流失的記憶，他拚死命地在所有事物上留下小紙條提醒自己，開始了無奈的搶救記憶大作戰。然而，隨著病情的加重，每天都在見面、相處了許多年的同事臉孔，每天都在拜訪的客戶公司所在，每天都會走過好幾次的熟悉街道，卻漸漸從他的腦海裡消失……….
「這裡是哪裡？我要去哪裡？」明明再熟悉也不過的馬路，卻變成了看都沒看過的異地陌生風景。小紙條滿天飛舞，再也提醒不了任何記憶的空缺，佐伯陷入不知所措的境地。
夏天過去了，佐伯的記憶終於消失殆盡。
故事的最後，佐伯在夕陽的餘暉中，回頭望見身旁的妻子卻不認得，他問：「妳是誰？叫什麼名字？」
然後，微笑著、好心地說，「不要擔心，不會有事的，走這條路沒錯，我會一直陪著妳走下去的。」
心得分享
日本小說家荻原浩寫作《明日的記憶》時，肯定認真讀過醫學參考書，也仔細觀察過阿茲海默症患者，純以醫學角度來讀這本小說，就已經相當令人折服。
隨著社會高齡化，失智人口比例越來越高，以「記憶喪失」來切入小說，自是更能得到共嗚與迴響。阿茲海默病患為了留住記憶而不斷書寫紙條、日記；漸漸失去空間定位及方向感；味覺、嗅覺鈍化，出現認知功能障礙，患者自身對這種狀況有所察覺，沮喪到有輕生的念頭…等等，小說都詳細的敘述。
障礙起始，結束在連妻子都不認得時。依據小說改編的同名電影，在精神科醫師的監修下，渡邊謙自導自演，添加了行為的周邊症狀──暴力衝動，如動手打妻子到額頭流血、無理取鬧等，也很值得一看。
文字的意會和影音的接收本就是兩回事，小說的樂趣是可經由對照回味，引發多重聯想，種種影射、迂迴、伏筆等，都可見文字創作者的功力與用心 。

明日的記憶心得報告〈二〉97.02.24 報告人楊淑華

這是一本平凡簡單易讀的書，書中陳述男主角阿茲海默症病發之現象，故事結尾安排失去記憶，而再次重新相識妻子的美好過程令人動容。我們身邊親友也有類似老人癡呆的個案，閱讀此書，讓我們對阿茲海默症有更深入的瞭解與認識，學習如何去提早安排，步入此年齡層階段應注意的事項，如何來關懷照顧我們的親人家屬，僅提供以下卓見：

一.台灣社會呈現的兩種面貌：一是「老」，二是「孤」。有那麼一天，平均每一個青壯年的納稅人，必須養活超過一個老年人；而獨居老人，變成社會的主流。。
＊「老」化的社會：依照聯合國的定義，當一個地區65歲以上人口超過百分之七，即可稱為「高齡化社會」，依內政部社會司的統計，截至93年2月份為止，全台已有215萬的老年人口，佔人口總數的9.48%，估計至民國115年，老年人口將達20%，每五位就有一位是65歲以上老人，預計四十五年後，老年人口將暴增為四成。。
＊「孤」的社會：行政院經建會推估，十年後，台灣就會進入「人口零成長」，半世紀後，六十五歲以上的老人將高達四成。我們正朝著一個「結婚及生育年齡提高、生育率下降、平均壽命提高、人口結構老化、青壯階層縮減」的社會。2000年台灣的總生育率為1.68，仍遠高於日本的1.36；但2005年台灣總生育率只剩1.12，已經低於日本的1.25，較五年前大幅衰減三成三！2006年生育率1.1與南韓並列生育率倒數第一的國家， 2007年2月單月生育率-0.002%，民國一百四十年，台灣可能只剩下一千七百萬人，足足比現在少了六百萬人；人口老化的程度，將名列「驚人萎縮中的國家」，屆時，全台灣將由八百萬的青壯族，養活六百八十萬個老年人，以及兩百萬名青少年及兒童，與聯合國統計當前全球「兒童是老人的四倍」相較，等於是人口金字塔的一百八十度大倒轉。

二.失智病人佔老年人口的4%
台灣現約有9萬多失智病人約老年人口的4%，相當一個鎮的人口數，平均每天增加10位失智患者。
三.失智症是可以治療的（大約歸類為老年失智症與血管性失智症兩類）
老年失智症：失智症大都發生於老人，因而常被誤以為是正常老化自然現象，而耽誤就醫時機，其實有一至兩成的失智症是可以治療的，如：腦長瘤、腦中有血塊、甲狀腺功能低下的新陳代謝問題、以及缺少維他命B1、B2等所引起的；阿茲海默氏症（Alzheimer's Disease），約佔失智症60%~70%，在北歐及北美地區，更高達70~80%的比例，所以阿茲海默氏症又常常被稱為老年失智症或是老年癡呆症。
血管性失智症：有二至三成為血管性失智症，如中風所致，只要控制血管惡化，抑制 腦受損的程度，也就能控制失智症的惡化。
　
四.阿兹海默症主要有兩種類型：（本書主角佐伯雅行罹患早發性阿茲海默症）

＊家族性阿兹海默症：
1.多發病於30至60歲之間，5%-10%患者有家族史-自體性遺傳。
2.直系親屬中有人有此病得病機會是一般人 的三到五倍。
＊阿兹海默老年痴呆症：佔失智症中的絕大多數，通常在老年期（60歲以上）發病。

連結:林龍部落格
http://www.wretch.cc/blog/lin081/23533689

習題六：謝謝妳曾經來過

(摘錄自我的自傳書:向麻煩say yes!)

第一次抱住她瘦弱身軀的那一刻，心中的波濤如海嘯狂襲。
那年她才一歲多……

這一篇章節，是特別留給妳的──樂樂。
該怎麼寫妳？我的馬凡女兒。
妳雖不曾從我的肚腹裡出生，
我們的生命卻有條永遠剪不斷的臍帶。

二○一一年二月二十日，樂樂帶著一個特別的印記來到這個世界。這個印記，標示著一份擦不掉的孤獨和艱辛。

樂樂出生時外顯症狀非常明顯。初老的臉龐、如鳳爪般的手指，細長、僵直，讓身為護理人員的媽媽腦中閃過曾在病理學課本上看過的一張照片──林肯。林肯被懷疑是馬凡氏症侯群的個案。接生的醫生也懷疑樂樂是馬凡氏症侯群。很快地，經醫生追查之後證實懷疑可能性極高。全家陷入恐慌焦慮之中。

「我的女兒出生一週，她也是馬凡氏症的患者……」當我在部落格的留言版看到這則私密留言的開頭，難掩心中無以名狀的悸動。

小時候我一直不清楚自己生了什麼病，也未曾從醫生口中聽過詳細的說明。不知道我的心臟主動脈擴張會造成生命危險；不知道我的骨骼和關節特別容易骨折脫臼；不知道我的眼睛會遭受到各種病變威脅。直到二十一歲右眼手術失敗後，才警覺不能忽視這個疾病的威力。漫長的成長過程中，總是孤單無助。身旁沒有人能理解馬凡之於我的苦痛究竟為何？有時渴望能遇見同伴，卻又害怕那樣的相遇，該是怎樣的一種心酸疼惜。

樂樂媽簡短的字裡行間，塞滿了所有罕病兒母親的焦慮。很快的與她取得聯繫，並引薦她加入馬凡之家。相信更多病友的成長經驗，可以幫助她深入了解如何照顧馬凡兒。
我的出現，當然並不能讓樂樂父母的擔憂輕鬆卸下，這條路絕非輕省。父母將樂樂轉診至更有規模的醫院求診，換來的卻是愈加沉重的打擊。小兒科權威醫師在看過樂樂之後，宣告這樣的孩子壽命頂多三、四歲，甚至當天退掛號費勸父母不必浪費錢再帶孩子來求診，直接宣判了樂樂的死刑。全家聞訊抱頭痛哭，淚流了一星期。

樂樂媽永生難忘當天醫生看完樂樂以後只對她說：「媽媽，我們查過文獻，馬凡氏症候群發生在新生兒是最嚴重的，妳們不要再看我了。」身為醫護人員的樂樂媽當然清楚也很明白這樣的狀況無法治癒，但求醫生給她一個治療方向，難不成要一個母親眼睜睜看著孩子這樣死去嗎？她沒有放棄，上網查了許多治療馬凡的醫師，輾轉與罕病基金會的書信往來過程，得知台大心臟內科醫生邱馨慧醫師，也專治馬凡氏症侯群，與家人討論後，決定北上就醫。

當年二十六歲的樂樂媽卻不願放棄這個小生命，輾轉打聽將樂樂轉診至台大小兒心臟科就診。

她是對的，沒有任何生命應該被放棄。

樂樂出生心臟即有二尖瓣脫垂、主動脈擴張的問題。雙眼視力受損，脊椎側彎亦從一歲時的四十度到六十度，三歲時已惡化彎曲呈現九十度，完全無法直立挺胸。三歲的小女娃外貎卻似個小老頭，和我年幼模樣極為相似，她的情況卻比我更加嚴重。脊椎側彎已壓迫到她的肺臟功能，呼吸困難，輕微感冒即有大量的濃痰，且不易咳出。

從事護理的樂樂媽格外細心照顧，父母竭盡所能百般呵護，樂樂的病情卻仍抵擋不了馬凡氏症的無情摧殘。馬凡氏症候群最容易造成致命風險的主因是主動脈瘤的問題。病人大多需接受長期追蹤及藥物控制，以減低主動脈瘤擴張速度。甚至必須不斷接受主動脈血管及瓣膜更換手術才能存活。正常人的主動脈直徑為二至三公分，病友中曾有主動脈擴張至十公分的最高記錄。但成人主動脈血管直徑超過五公分即有主動脈破裂之生命危險，主動脈剝離猝死及手術失敗是多數馬凡氏患者的死因。於是在二○一二年四月份，一歲多的樂樂至台大住院接受一連串的檢查以及基因檢測後樂樂確診了，我和她也終於得以見面。

那天在台大兒童病房裡，一歲的樂樂不舒服的哭了。我禁不住內心的衝動，提出想抱抱她的要求。

從知道這個孩子的出生，我就在等這一刻。

環抱著瘦弱的樂樂，像抱住童年那個曾經被我深惡痛絕的自己。
那個我花了大半輩子都無法真心喜愛疼惜的自己。
抱住樂樂，我在內心對自己默許了深深的歉意。

這個身體沒有罪，我不該恨了她這麼多年……

長大後我遇到的馬凡氏症病友，發病狀況各自不同。有人外表完全看不出異狀。有人視力接近正常。有人主動脈剝離了二、三次，有人開完心臟手術雙腳卻癱瘓了。

我和樂樂的五官有幾分相似，脾氣也是。都有著強烈的自我意識，凡事很有主見。吃的，穿的都很挑剔。我們有著虛弱的身體，卻也有著超強的意志。

樂樂是兒時的我，
我是她長大後的可能。

每見她一次，我的心都難掩陣陣的刺痛。
因為這條路有多難，有多痛，我再願意也無法替她改寫命運。

樂樂兩歲多時，醫生已開始評估動心臟手術的可能性。二○一四年，三歲的小樂樂，身高已達九十公分，主動脈擴張至四公分，比一般成年人還大。要接受心臟手術前必須先將脊椎拉直，因彎曲的脊椎已嚴重影響到她的心肺功能，也提高心臟手術的風險。
二○一四年五月底，樂樂在台大醫院進行了第一次脊椎矯正手術，以兩根支架將彎曲的脊椎撐直。小小年紀的樂樂住院開刀從不吵不鬧，即使背部傷口疼痛難耐，也只是小聲的呻吟說：「媽媽，我痛痛……」，讓一旁照顧的母親心疼不已。

同年七月，樂樂再度住進台大醫院接受第一次心臟手術。歷經十個小時的奮戰，更換了主動脈瓣膜及二尖瓣脫垂修補。台大小兒心臟外科陳益祥醫生術後表示，手術比事前評估的還有難度，主動脈瓣膜更換到第三次才成功。轉進加護病房當晚又因血栓緊急手術清除，急救中一度心跳停止進行電擊。樂樂瘦弱身軀短短短三個月內承受了三次大手術，但求生意志強韌的樂樂奇蹟似逃過艱難的死劫。

三歲多的樂樂，某日和媽媽去吃麥當勞。在遊戲室裡開心玩耍的樂樂，突然被一個小弟弟推倒在地。站在遊戲室外的樂樂媽目睹這一幕心急如焚。等小姐弟走出遊戲室，樂樂媽口氣溫和的向前詢問：「弟弟，你剛剛把阿姨的女兒推倒了，可是你沒有跟她說對不起。」年約七歲的小姐姐回應：「她長得好可怕！我弟弟會害怕她！」隨後小弟弟雙手一攤，無奈的說：「可是她長的好像巫婆，我會害怕她。」電話裡的樂樂媽平靜的轉述這個突發事件，電話這頭的我臉上卻禁不住不斷滑落溫熱的淚水……

生病不是罪與罰。有人走了一輩子都無法看懂。
所以憎恨，所以嫌惡，所以自卑。

從得知她是罕病兒，媽媽對她的生命只有一個期待，希望她活得快樂。故取名為「樂樂」。要在病痛中活出樂觀，不是嘴巴說說如此簡單容易。

在親友眼中，樂樂是眾人的開心果，是貼心的小公主。母親從小教育她正確的自我接納。哥哥曾問她：「妳的脊椎為什麼彎彎的？」兩歲多的樂樂以「因為我生病了！」回答四歲的哥哥。二○一四年五月第一次要接受手術前一週，樂樂突然說：「媽媽，我覺得我不勇敢，因為我要開刀了，但是下禮拜我就會勇敢了……」心智成熟超乎同齡的稚兒。
二○一四年萬聖節那天，樂樂鼻血流不止緊急就醫，還提著爸爸帶她去買的南瓜桶子準備去和醫生討糖吃……她開心的笑著，牽著爸爸的手，走兩步跳一步。那場景歷歷在目。一週前仍是聰明可愛的小天使，一週後樂樂卻已成躺在加護病房內，眼神空洞，四肢發黑，模樣教人不忍卒睹……
在病倒進加護病房前兩天，樂樂在家突然跟姑姑說：「我的心臟蹦蹦跳！」姑姑笑著回她：「當然啊！因為妳還活著，所以心臟會蹦蹦跳啊！如果妳心臟不跳就去當小天使了！」天真的樂樂居然回說：「如果哪一天，我的心臟不跳了，我會想念你們的……」

原訂二○一四年十一月中旬，樂樂即將再度接受第二次脊椎矯正手術。九月底卻因腸胃炎住院，有脫水現象。抽血檢驗，白血球指數偏高，並檢測出微量細菌，服用抗生素控制。十月底因喉嚨紅腫、咳嗽、反覆發燒、流鼻血、全身皮膚癢、背痛、腳酸痛、嘔吐等症狀，病況時好時壞被誤診為一般感冒。十日樂樂開始出現意識不清，胡言亂語等情形。緊急送往成大加護病房，細菌已迅速擴散至全身四肢並嚴重傷及腦部，白血球指數高達兩萬。最後確診為「Ａ型鏈球菌毒性休克症候群」，引發心、肝、腎衰竭。陷入重度昏迷。

十一日成大為樂樂裝了葉克膜，抗生素給到最高劑量，細菌依然頑劣滋生。強心劑打到最強，血壓仍一度降到只剩20/30，心臟血液逆流嚴重，生命跡象十分微弱，成大醫療團隊已束手無策。這一刻彷彿回到了三年前，醫生再度宣判了樂樂的死期。眾人絕望之際，樂樂卻仍用力地呼吸著，媽媽跟她說話時，她虛弱的手指還努力試圖握住媽媽的手，求生意志如此強烈的孩子，家屬實在不忍也不願放棄任何一絲搶救她的希望。樂樂媽與樂樂在台大的主治醫師聯繫上，說明了樂樂目前情況，直到樂樂轉送台大前，成大與台大醫師密切聯繫商討，極力搶求這個堅強的小生命。

當天我也趕到了成大，醫生在加護病房外和家屬說明，樂樂情況並不樂觀，要家屬有心理準備。評估轉院的風險極高。醫生離去後，家屬在門外傷心哭泣。站在長廊這頭的我望著他們悲傷的背影，一顆心糾結再糾結。在樂樂媽面前，我不能掉淚。因為此刻最痛的，一定不是我。我必須保持冷靜，才能協助安穩風暴中紛落的思緒。

當晚回到飯店，電視播映著海綿寶寶的卡通影片。從得知樂樂病倒，到握住她已有些微發黑的細長小手，眼淚的開關始終被理性緊緊封鎖。那一晚，淚終於可以決堤釋放。那是第一次，我為樂樂失聲痛哭。
十二日收起悲傷，前往高雄空軍一指部演講。在演講中提及了樂樂病危的消息，一顆心懸懸念念。每通手機訊息通知，都挑撥著繃緊的神經。十三日台大葉克膜小組南下，將病危的樂樂接送回台大。出加護病房，沿路護送樂樂的擔架上救護車，我不斷在心中默禱，求神看顧這孩子，轉院能平安順遂。救護車開進台北市區氧氣卻驚覺只剩９％，全車的醫護人員高度警戒，司機將油門踩到底，生死關頭，千鈞一髮之際，樂樂在最後一刻緊急成功轉送台大小兒加護病房。
但隔日電腦斷層掃瞄報告結果卻再度撕裂了眾人的心。腦中風、肺出血、腦部血管瘤、二尖瓣逆流厲害，樂樂需要接受心臟移植，但等心臟的人很多。台大小兒心臟內科邱馨慧醫生說：「樂樂中風部位在小腦，可能影響平衡跟眼睛，但小朋友的恢復能力很難說，有時甚至超乎我們想像。」目前樂樂生命跡象尚未穩定，無法接受任何積極治療，再開任何一刀，她都有可能因血流不止而死亡。

見過樂樂以前可愛模樣的人都無法接受，家屬的眼淚已流成了江河。
躺在加護病房裡的樂樂，沉睡昏迷。守在加護病房外的我們，在樂樂昏睡後的每一天，都無法成眠。
年底向來是我工作滿檔期。去年七十場的演講活動，近四十場擠滿了十到十二月份的行事曆上。對於每天靠藥物維生的職業病人，是體能一大考驗。沒有演講的日子，醒來就往醫院奔去。每天，帶著忐忑的心情踏入台大兒童醫院，這個佔去了我兒時記憶一大篇章的醫院，怎麼能奪去我這麼多的眼淚……

那段日子，我把某部份的感官封閉了。忘記要吃飯，忘記要吃藥，忘記要悲傷。有時連換氣的時間都感到倉促。總不知這回進了加護探訪樂樂，她會睜開眼睛還是就此長眠……進了加護病房，在耳邊不斷鼓勵昏迷中的樂樂。走出加護病房，要陪伴安慰樂樂媽和樂樂爸。這對年輕的夫妻，提早面對人生殘酷的課題。
這一次，和面對外婆的離世是很不同的。十六歲時，我還沒有經歷過失去，外婆是第一個。然後無數個春去秋來，參加過的告別式已經無從算計。可是妳，我的馬凡女兒，妳卻讓我重新練習這個艱難的課題。

二十七日一早前往經國科大演講，下課後看到手機裡樂樂媽的未接來電顯示，心頭一涼。樂樂血壓急速下降，家屬決定放手。跳上了計程車，從基隆直奔台大兒醫。撥了電話給在新加坡的好友４１，滿溢的眼淚已無處躲藏，我只允許自己在這段車程中將眼淚流乾，好收起悲傷堅強地站在樂樂身旁，送她最後一程。那段迎向死別的車程，每一格移動的秒針都刺進了我的心房。

樂樂媽為她換上剛買的新衣裳，我俯身將她乾扁發黑的小手輕放在我的掌心。醫生早也說了，就算樂樂救回，這發黑的手腳仍逃不過截肢的命運……之於一個三歲的孩子，如此殘弱的身軀為何要承受那麼多的折磨。那雙已不復見的白晳小手曾陪我一起捏黏土，一起吃餅乾……不管我多麼想，還是沒有辦法不讓眼淚流下來……

樂樂，
阿姨是多不捨。
阿姨好希望看妳長大，
想看妳幸福地披上白紗……

放手，這麼難。

二○一四年十一月二十七日下午一點五十三分，樂樂病逝於台大醫院兒童加護病房。三年九個月，她的生命劃上了永恆的休止符。

為了完成樂樂媽的最後心願，我花了十天籌劃送樂樂的最後一份禮物──「樂樂小天使──HAPPY SAY GOODBYE──想念樂樂音樂會」。用樂樂最愛的粉紅色，為她的人生劃上最繽紛的句點。

從得知她的出生，到目送她的離去。
好難的一段路程。
但是樂樂，阿姨多麼感激，
可以在妳有限的三年生命裡，
成為那個，愛了妳的人。
謝謝妳用短暫生命教會我們何謂「堅強」，見證何為「勇氣」。

永遠，永遠。我們都不會因為害怕失去而不敢去愛。
永遠，永遠。我們都不會因為害怕死亡而退縮躲藏。

樂樂，謝謝妳。
謝謝妳來過我們的生命，謝謝妳踏過的小小足跡。
這短暫的交會，是生命最美好的回憶。

領著罕見疾病馬凡氏症
妳來到這世界
短短三年九個月
妳用生命
完美詮釋了何謂「勇氣」！

謝謝妳的出生
妳帶給我們的回憶是如此快樂而豐盈！

妳的勇敢堅強
妳的樂天搞笑
妳的倔強羞澀
妳的聰慧早熟

謝謝妳
即便病魔摧殘妳的身軀
妳仍創造了無數次生命的奇蹟
謝謝妳總是這麼努力
努力地呼吸直到踩上生命的終點線……

那些專屬樂樂妳的美好記憶
妳瘦小身體散發的強勒生命力
我們永遠、永遠都不會忘記！

關掉葉克膜機器前
媽咪在妳耳邊又讀了一遍「我們永遠愛你」
那是所有人想對妳說的話

請帶著眾人的祝福和愛
快樂的飛翔吧！

邱樂樂
2011.2.20－2014.11.27