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陳阿嬤辛勞一輩子，晚年突然查出白血病。
這種白血病來勢洶洶，能治癒嗎？
醫師講解凶猛的 #急性骨髓性白血病（AML，又稱急性粒細胞性白血病）
🔔本期嘉賓：
哥倫比亞大學醫學中心血液癌症專家 鄧長春
紐約大學醫學中心白血病臨床項目主任 Raoul Tibes MD
#白血病 #急性骨髓性白血病 #急性粒細胞性白血病 #AML #健康1加1 #新唐人電視台 #大紀元
美劇《好醫生》（The Good Doctor）講述一位患有自閉症的外科醫生Dr Shaun Murphy實習的故事。其中一集出現的角色是一位患有心臟衰竭的科學家。她研究利用IDH抑制劑治療白血病，因此在醫學界中很受人尊重及景仰。
該科學家當然是虛構的，但劇集中提及的IDH抑制劑卻真有其藥。IDH，全名isocitrate dehydrogenase，即異檸檬酸脫氫酶，是一種用於克氏循環（Krebs cycle，又稱tricarboxylic acid cycle 檸檬酸循環）中的酶。大家在高中生物科或者大學生物化學科中可能都接觸過這個令人頭昏腦脹的化學路徑。它雖然艱深難記，廣受生化學生的厭惡，但在臨床醫學上卻也有其應用價值。科學家發現約有20%的急性骨髓性白血病（acute myeloid leukaemia，簡稱AML）患者有IDH基因突變。並會製造出異常的IDH酶。這種酶會合成出一種叫2-HG（2-hydroxyglutarate）的致癌有毒物質。而IDH抑制劑正正可以減少癌細胞製造出這種致癌有毒物質，治療癌症。現時獲得美國食物及藥物管理局批准用來治療AML的IDH抑制劑有兩種，分別是enasidenib （IDH2抑制劑）及ivosidenib（IDH1抑制劑），兩者對難治或復發的AML效果理想。相信它們將來會在AML的治療中佔有很重要的地位。
深藍色與很多神憎鬼厭的事物相關。昨天介紹過一種惡名昭彰，極度深藍的伯奇氏淋巴癌細胞。今天，我們再討論一下另一種極度深藍的癌細胞。
參考下面的骨髓抽吸抺片，大家可以見到很多大型的癌細胞，它們有不規則的細胞核，開放的染色質，極度深藍的細胞質，且有液泡（vacuoles）及外圍有不規則的小泡（blebs）狀。除此之外，巨核細胞（megakaryocytes）都有異變（dysplastic）的形態。大家知不知道病人患了甚麼病？那些惡名昭彰的極度深藍細胞又是甚麼？
（答案在下面）
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病人患的是純紅白血病（pure erythroid leukaemia）。這是一種非常罕見的白血病，屬於急性骨髓性白血病（acute myeloid leukaemia）的一種，在傳統的FAB分類法中，它屬於M6 AML。
大家平常聽見的白血病大多都是由白血球不正常增生而引起的，但純紅白血病的癌細胞卻是紅血球的先驅細胞。那些極度深藍的癌細胞是原紅細胞（proerythroblasts），屬於非常原始的紅血球先驅細胞。根據定義，純紅白血病的骨髓中含有超過80%的紅血球先驅細胞，其中超過30%是原紅細胞。患者的骨髓中常有其他異變的造血細胞。使用E-cadherin的免疫組織化學染色可以為骨髓中異常的原紅細胞染色，幫助診斷。
純紅白血病是一種極為惡毒、極為惡毒、極為惡毒的白血病（重要的東西要說三次）。醫學界到現時為止都沒有標準的療法，因為不論甚麼療法，效果都極差。患有純紅白血病的病人平均壽命只有3個月。
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「Kevin MacLeod」創作的「Breaktime - Silent Film Light」是根據「Creative Commons Attribution」授權使用
來源：http://incompetech.com/music/royalty-free/index.html?isrc=USUAN1100302
演出者：http://incompetech.com/
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